Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, проявляющееся преимущественным поражением кожных покровов.

Причины

На данный момент механизм и причины развития очаговой склеродермии неизвестны. Предположительно определенная роль в развитии недуга принадлежит бактерии Borreliaburgdorferi, которая является возбудителем лайм-боррелиоза, однако убедительных доказательств пока выявить не удалось. Установлено, что не последнюю роль в возникновении склеродермии играет генетическая предрасположенность. Удалось выявить более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований установлена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой патологии. Триггерными факторами, способствующими возникновению склеродермии, считаются переохлаждение, травмы, постоянные вибрационные нагрузки на кожу, прием некоторых медикаментозных средств. Развитию недуга могут способствовать различные химические соединения, например, хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители.

Симптомы

Типичными клиническими проявлениями очаговой склеродермии считается образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. На начальном этапе на коже конечностей, шеи и туловища возникают пятна с нечеткими границами сиреневого или лилового окраса. Размер пятен может быть разным – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе у больного не возникает никаких неприятных ощущений или боли. По мере прогрессирования недуга в области пятен появляется отек, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей и приобретает цвет слоновой кости. В области пятна возникает зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. На следующем этапе возникает стадия атрофии. Кожа в области пятна истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия и телеангиэктазии. В редких случаях отмечается возникновение атрофодермии.

При линейной форме патологии очаги локализируются по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей. Отмечается усиление гемиатрофии, которая сопровождается поражением всех тканей половины лица (кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета), что сопровождается развитием выраженной деформации лица и обезображиванием внешнего вида пациента. В редких случаях происходит атрофия половины языка, также отмечается снижение вкусовой чувствительности.

Внекожными признаками очаговой склеродермии является офтальмологические и неврологические проявления. У пациента отмечается выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока на фоне атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки. Помимо этого, может обнаруживаться нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Иногда отмечается развитие феномена Рейно, проявляющегося стадийным изменением окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующего развития гиперемии, сопровождающейся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук.

Диагностика

При подозрении на очаговую склеродермию при определении диагноза учитывается клиническая картина недуга и семейный анамнез. Диагностический поиск направлен в первую очередь на определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов и исключение системной склеродермии. Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены общий и биохимический анализы крови, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография органов брюшной полости, а также магниторезонансная томография. Особое значение в постановке диагноза имеет гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

На данный момент этиотропная терапия очаговой склеродермии не разработана. При линейной и бляшечной формах показано применение топических глюкокортикостероидов высокой и сверхвысокой активности, а также синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. При поражении внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования применяется пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов, при синдроме Рейно хорошие результаты дает использование блокаторов кальциевых каналов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющие предупредить развитие очаговой склеродермии не разработаны.

Опубликовано в журнале:
Физиология и патология иммунной системы »» 2004 N11

Б.В. Пинегин, Я.И. Тельнюк, А.Н. Ильинская, Н.М. Голубева, И.В. Хамаганова, А.С. Дворников, P.M. Хаитов, Ю.К. Скрипкин
ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ

Введение

Склеродермия — системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке (Гусева Н.Г., 2002 [1], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]).

Ограниченная склеродермия относится к числу дерматозов, в этиологии и патогенезе которых до настоящего времени остается много сложных и нерешенных аспектов (Скрипкин Ю.К. и соавт., 1999 [3], Болотная Л.А. и соавт., 2004 [4]).Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия становится всё больше и протекает это заболевание агрессивнее (Кубанова А.А. и соавт., 2004 [5]). Отчасти это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сохранением провоцирующих факторов (Коробейникова Э.А. и соавт., 2004 [6]).

Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. Ответственные за инициацию аутоиммунного ответа антигены при склеродермии не известны (Караулов А.В., 2002 [7]), Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что наблюдается при всех заболеваниях, называемых «аутоиммунными» (Хаитов P.M. и соавт., 2000 [8]). Основное значение в патогенезе склеродермии играют иммунологические (Бутов Ю.С., 1988 [9]), эндокринные (Бурова Е.А., 1989 [10], Маркина Е.А., 2003 [11]) и обменные (Короткий Н.Г. и соавт., 1994 [12]) нарушения.

Однако эти изменения у разных больных выражены в различной степени. Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально (Довжанский СИ., 2002 [13]).

Кроме того, отсутствуют работы, в которых на достаточно обширном материале оценивались бы одновременно различные показатели иммунной и эндокринной систем у больных ограниченной склеродермией различной локализации (Коган А.И., 2002 [14]).

Поскольку между вариантами течения, местом локализации и т.д. имеются существенные различия (Баткаев Э.А. и соавт., 2002 [15], Новикова Л.А. и соавт., 2003 [16]), можно предположить, что нарушения, лежащие в их основе, также гетерогенны и, следовательно, для более рациональной тактики лечения необходимо выяснение этих различий.

Система иммунитета человека — сложнейшая многоуровневая структура, постоянно находящаяся в процессе изменения, поэтому лабораторное иммунологическое обследование необходимо проводить в динамике (Петров Р.В. и соавт., 1984 [25], Ковальчук Л.В. и соавт., 1990 [26]). В работах отечественных и зарубежных авторов показаны многообразные изменения иммунного статуса у больных склеродермией (Федорова Е.Г., 1980 [17], Сучкова Т.Н. и соавт., 1986 [18], Хамаганова И.В., 1987 [19], Бутов Ю.С., 1988 [20], Романова Н.В., 2001 [21], Юцковский А.Д. и соавт., 2002 [22], Бахметьев А.А., 2003 [23], Волнухин В.А., 2003 [24]). Поэтому очевидно, что оценка иммунного статуса у данных больных крайне важна в плане диагностики, лечения и профилактики склеродермии (Машкилейсон Л.Н., 1964 [27], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]). Не менее важной задачей, является внедрение в медицинскую практику различных информативных показателей иммунной системы при этой нозологии (Опарин Р.Б., 2003 [28]).

Радикальные методы лечения этого тяжелого состояния отсутствуют. К настоящему моменту накоплен богатый опыт применения иммуномодулирующих препаратов в комплексном лечении ограниченной склеродермии различной локализации (Сучкова Т.Н., 1986 [18], Бутов Ю.С. и соавт., 2002 [29], Obermoser G. et al., 2003 [30], Oh С.К. et al., 2003 [31]). Однако полученные результаты крайне противоречивы и неоднозначны. Поэтому целесообразным видится применение новых иммуномодулирующих препаратов для улучшения качества жизни больных с ограниченной склеродермией.

Читайте также:  Крем мазь от раздражения на коже

Активным компонентом «Галавита» является производное фталгидрозида. Препарат «Галавит» обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным свойствами. Его основные фармакологические эффекты обусловлены способностью воздействовать на функционально-метаболическую активность макрофагов.

Проведение исследования одобрено Этическим комитетом ГОУ ВПО РГМУ Минздрава России.

Исследование иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией.

На современном этапе в соответствии с Рекомендациями Экспертного совета Союза аллергологов и клинических иммунологов СНГ по использованию иммунотропных препаратов невозможно представить лечение ограниченной склеродермии с применением иммуномодулирующих средств без проведения динамическое наблюдения за иммунным статусом больного, до и после назначения иммунотропных препаратов.

Исследование иммунологического статуса пациентов, находившихся под нашим наблюдением, проводилось в ГНЦ Институте иммунологии МЗ РФ. Лабораторная диагностика была проведена всем больным, как до, так и после лечения в обеих группах. Так же было проведено исследование иммунологического статуса у 32 доноров (контрольная группа), для уточнения средних показателей у практически здоровых людей. Всего было проведено 102 иммунологических обследований. Из них 35 у больных с диагнозом ограниченная склеродермия до и после проведенной терапии (всего 70) и 32 исследования у доноров.

Иммунологическое обследование включало в себя определение субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови, определение количественного уровня иммуноглобулинов класса А, М, G, Е и их функциональная оценка (аффинность сывороточных анти — ОАД — антител).

Одни из основных принципов оценки иммунного статуса заложены Петровым Р.В. с соавторами 1984 году. Они заключаются в определении трех основных компонентов иммунитета (фагоцитоза, Т- и В- систем) на 2-х уровнях: количественном и функциональном.

Ковальчук Л.В. и Чередеев А.Н. (1990) предложили патогенетический подход, задачей которого является разработка новых принципов, разрешающих открыть основные механизмы функционирования иммунной системы и установить уровень патогенетического дефекта.

Проводя наши исследования иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией различной локализации, мы придерживались вышеизложенных принципов.

Анализ иммунологических показателей больных ограниченных склеродермией.

При анализе иммунологических показателей больных ограниченной склеродермией в основной группе, где применялась традиционная терапия и препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций) наблюдается некоторое снижение пролиферативной активности лимфоцитов, основных продуцентов патогенетически значимых цитокинов, а также имеет место тенденция к увеличению показателей аффинности сывороточных анти-ОАД — антител. С помощью ИФА у части больных до и после лечения определены аутоантитела к ДНК и ревматоидный фактор (РФ). Эти показатели были выявлены только у одного больного (после проведенного курса лечения аутоантитела сохранились). После курса лечения препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) аутоантитела к ДНК и РФ не появились у леченных больных, что говорит об отсутствии усиления аутоиммунного процесса под влиянием «Галавита». Низкий процент аутоантител к ДНК и РФ у больных со склеродермией в нашем исследовании совпадает с данными литературы (5-10%).

Снижение пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит» свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии. Как отмечалось во введении, одним из основных патогенетических эффектов препарата «Галавит» (в лечении различных заболеваний, связанных с нарушением иммунной системы, обусловлен его противовоспалительным эффектом. Склеродермия — это аутоиммунное воспаление кожи. Подавление воспалительного процесса в коже под влиянием препарата «Галавит», вероятно, за счёт уменьшения продукции про воспалительных цитокинов, ведёт к существенному клиническому эффекту при склеродермии.

Снижение аффинности антител является характерной чертой многих аутоиммунных процессов, что свидетельствует о нарушениях функциональной активности антител и наличии глубоких нарушений в функциональной активности гуморального иммунитета. Повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием препарата «Галавит» свидетельствует о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет. Выяснение механизма этого феномена является важной теоретической и практической задачей клинической иммунологии.

Циркулирующие иммунные комплексы у больных ограниченной склеродермией различной локализации (n=70).

Средний показатель n=32

Средний показатель у больных ограниченной склеродермией.

21 + 1,6 (при р Х 3 раза в день 1 месяц, аевит по 1 капсуле 2 раза в день 1 месяц. 15 больных получали только базисную терапию, 20 в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

Из 15 больных (группа сравнения), получавших только традиционную терапию, у 8 пациентов были выражены признаки прогрессирования процесса (венчик периферического роста, увеличение плотности пораженных участков, субъективные ощущения). Ранее 8 больных с незначительным эффектом получали внутримышечные курсы пенициллина, сосудорасширяющие препараты, витаминотерапию. 7 пациентов ранее не лечились.

12 пациентам (опытная группа) с выраженными клиническими признаками прогрессирования заболевания: лиловым ободком по периферии очагов поражения, появлением новых очагов, наличием субъективных ощущений по типу жжения, покалывания, «бегания мурашек», получали традиционную терапию в комплексе с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций). 13 пациентов из этой группы ранее получали лечение повторными курсами пенициллина (внутримышечно), сосудорасширяющими препаратами, аппликациями 5-30% димексида, витаминотерапию с некоторым эффектом.

Результаты проведенного лечения.

Оценка результатов лечения проводилась по следующим клиническим критериям:

значительное улучшение — полное исчезновение венчика периферического роста, уменьшение размеров очагов восстановление эластичности кожи, уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений; улучшение- исчезновение венчика периферического роста, частичное восстановление эластичности кожи некоторое уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений;

стабилизация процесса — побледнение венчика периферического роста, отсутствие новых очагов поражения, уменьшение субъективных ощущений;

ухудшение- сохранение отрицательной динамики или дальнейшее прогрессирование процесса.

В группе пациентов (15 человек), применявших только базисную (традиционную) терапию у 4 (26,6%) отмечено значительное улучшение, у 5(33,4%)- улучшение, у 4 (26,6%)- стабилизация состояния, у 2 (13,4%)-отсутствовал эффект от проводимой терапии, продолжалось ухудшение состояния и усиливались признаки прогрессирования заболевания. Терапевтический эффект (значительное улучшение, улучшение, стабилизация процесса) был достигнут у 13 пациентов, что составило 86,6%.

Среди 20 больных, получавших традиционное лечение в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) достигнуто значительное клиническое улучшение у 6 (30,0%), у 7 (35,0%) -улучшение, у 7 (35,0%) — стабилизация процесса. Терапевтический эффект в данной группе был получен у всех больных (100%).

Таким образом, основываясь на этих данных, а также на данных полученных при обследовании иммунологического статуса, о снижении пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит«, что свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии, а также о повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием данного препарата, что говорит о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет, видится целесообразным включение препарата «Галавит» в схему комплексного лечения больных с ограниченной склеродермией.

* Статистическая обработка материала выполнена ПЭВМ (IBM PC) с применением пакета программ Excel и общепринятых статистических методов исследования с расчетом М + m. Оценка достоверности показателей и различий признаков проведена по методу Стьюдента-Фишера.

Рисунок № 1.
Результаты применения комплексных методов лечения с использованием традиционной терапии (сравнительная группа) и базисного лечения + препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

А — сравнительная группа (n=15).
Б — опытная группа (n=20).

Таблица № I.
Динамика иммунологических показателей у больных ограниченной склеродермией до и после лечения в опытной и сравнительной группе по отношению к контрольной группе (М + m).*

Контрольная группа (n=32)

Опытная группа (n=20)

Сравнительная группа (n=15)

CD3+ (Т-лимфоциты) в
%

CD8+ (Т -супрессоры) в %

Индекс CD3+4+/ CD8+

Читайте также:  После зачатия живот болит как перед месячными

CD 19+ (В-лимфоциты) в %

Ответ на Т — митоген — ФГА

Фагоцитарный индекс, % нейтрофилы

Спонтанная хемилюминесценция,
mV/мин.

Хемилюминесценция, индуцированная зимозаном,
mV/мин.

Иммуноглобулин А,
мг%

Иммуноглобулин G, мг%

Иммуноглобулин М, мг %

Иммуноглобулин Е, ME

ЦИК, ПЭГ 3% усл. ед.

ЦИК, ПЭГ 4% усл. ед.

Анти — ДНК- антитела

* Примечание для всех представленных показателей р

1. ЧТО ТАКОЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Название «склеродермия» – греческого происхождения и может быть переведено как «твердая кожа». Кожа становится блестящей и твердой. Существуют два различных типа склеродермии: очаговая склеродермия и системная склеродермия.
При очаговой склеродермии болезнь ограничивается кожей и тканями, расположенными под ней. В патологический процесс могут вовлекаться глаза и развиваться увеит , а также суставы и развиваться артрит. На пораженных участках кожи могут появляться пятна (кольцевидная склеродермия) или склеротизированные полосы (линейная склеродермия).
При системной склеродермии процесс широко распространяется и затрагивает не только кожу, но и некоторые из внутренних органов.

Склеродермия является редким заболеванием. Согласно оценкам, его частота не превышает 3 новых случаев на 100 000 людей ежегодно. Очаговая склеродермия является наиболее распространенной формой у детей; этим заболеванием болеют преимущественно девочки. Системным склерозом страдают только около 10% детей, больных склеродермией или менее того.

Склеродермия является воспалительным заболеванием, но причины воспаления пока не установлены. Вероятно, это заболевание носит аутоиммунный характер, что означает, что иммунная система ребенка воспринимает ткани своего организма как чужие. . Вследствие воспаления пораженный участок кожи опухает, становится горячим на ощупь, а затем происходит избыточная продукция волокнистой (рубцовой) ткани.

Нет, никаких доказательств генетической связи склеродермии до настоящего времени не установлено, хотя есть несколько сообщений о повышенной частоте этого заболевания в отдельных семьях.

В настоящее время способов профилактики этого заболевания не существует. Это означает, что вы как родитель или пациент не можете сделать ничего, чтобы предотвратить возникновение заболевания.

Нет. Некоторые инфекции могут способствовать развитию этого заболевания, но само оно не является инфекционным, и пораженных детей нет необходимости изолировать от других.

2. ВИДЫ СКЛЕРОДЕРМИИ

Появление участков жесткой кожи указывает на очаговую склеродермию. На ранних стадиях очаг нередко бывает окантован красным, пурпурными или утратившим пигментацию ободком. Это отражает наличие воспаления в коже. На поздних стадиях кожа у лиц европеоидной расы становится коричневой, а затем белой. У лиц неевропеоидной расы на ранних стадиях это может выглядеть как кровоподтек, а затем стать белым. Диагноз основывается на типичных изменениях внешнего вида кожи.
Очаг линейной склеродермии выглядит как линейная полоса на руке, ноге или туловище. Этот процесс может влиять на подкожные ткани, в том числе на мышечную и костную ткани. Иногда очаг линейной склеродермии может появиться на лице и коже волосистой части головы. Пациенты с очагами на кожном покрове лица или волосистой части головы имеют повышенный риск развития увеита. Анализы крови, как правило, дают нормальные результаты. При очаговой склеродермии значительных поражений внутренних органов не происходит. Часто для диагностики берется биопсия кожи.

Лечение направлено на то, чтобы как можно скорее прекратить воспалительный процесс. Когда фиброзная ткань уже сформировалась, доступные методы лечения дают очень незначительный эффект. Фиброзная ткань является конечной стадией воспаления. Цель лечения заключается в контроле воспаления и, следовательно, сведении к минимуму образования фиброзной ткани. После того, как воспаление прошло, фиброзная ткань может отчасти рассасываться, и кожа может снова становиться мягкой.
Медикаментозная терапия может быть различной: от отказа от применения лекарств до лечения с использованием кортикостероидов, метотрексата или других иммуномодулирующих лекарственных средств. Имеются исследования, демонстрирующие благоприятное воздействие (эффективность), а также безопасность этих препаратов при долговременной терапии. Лечение должен назначать детский ревматолог и/или детский дерматолог. Указанные специалисты должны также вести больного впоследствии.
У многих пациентов воспалительный процесс проходит без лечения, но это может занять несколько лет. У некоторых людей воспалительный процесс может сохраняться в течение многих лет, а у некоторых он может становиться неактивным, а затем возобновляться с новой силой. Пациентам с более тяжелым поражением может потребоваться более агрессивное лечение.
Важное значение имеет физиотерапия, особенно в случае линейной склеродермии. Если уплотнение кожи находится в области сустава, важно постоянно разрабатывать этот сустав, распрямляя его, а при необходимости применять глубокий массаж соединительной ткани. Поражение конечности может привести к тому, что ноги станут разной длины, что вызовет хромоту и дополнительную нагрузку на спину, бедра и колени. Стелька для ношения внутри обуви на более короткой ноге позволяет функционально выровнять длину ног и избежать напряжения при ходьбе, стоянии или беге. Массаж пораженных участков с применением увлажняющих кремов помогает замедлить склеротизацию кожи.
Маскировочные средства для кожи (косметические и окрашивающие средства) могут помочь заретушировать изменения на коже (пигментацию), особенно на лице.

Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто останавливается спустя несколько лет после начала болезни, но болезнь может оставаться активной в течение ряда лет. Пятна с ободком обычно оставляют после себя только косметические дефекты кожи (изменение цвета), и через некоторое время твердая кожа может даже смягчаться и приобретать нормальный вид. Некоторые пятна могут стать более заметными, даже после того, как воспалительный процесс прошел; это связано с изменением цвета.
Линейная склеродермия может вызвать у больного ребенка проблемы, связанные с неравномерным ростом пораженных и непораженных частей тела в результате потери мышечной ткани и замедления роста костей. Участок линейного поражения в области сустава может вызвать артрит и при отсутствии лечения – привести к контрактурам.

Диагностика склеродермии – это, прежде всего, клиническая диагностика – то есть, наиболее важны симптомы, которые развиваются пациента, и результаты осмотра врачом. Какого-либо одного лабораторного анализа, на основании которого можно было бы диагностировать склеродермию, не существует. Лабораторные тесты используются для исключения других заболеваний, схожих со склеродермией, а также чтобы оценить степень активности склеродермии и определить, задействованы ли другие органы, помимо кожи. Ранние признаки включают изменения цвета пальцев рук и ног с колебаниями температуры от повышенной к пониженной (синдром Рейно) и появление язв на кончиках пальцев. Кожа кончиков пальцев рук и ног часто быстро затвердевает и становится блестящей. Это может также произойти с кожей носа. Склеротизация кожи затем распространяется и в тяжелых случаях может, в конечном итоге, охватить весь организм. Опухание пальцев и воспаление суставов может появляться на ранних стадиях болезни.
В ходе заболевания у пациентов могут развиться дальнейшие изменения кожи, такие как видимое расширение мелких сосудов (телеангиэктазия), утрата кожи и подкожной ткани (атрофия) и отложения кальция под кожей (кальцификаты). Болезнь может охватить внутренние органы, и долгосрочный прогноз зависит от типа и тяжести поражения внутренних органов. Важно обследовать все внутренние органы (легкие, кишечник, сердце и т.д.) на предмет их поражения з и провести различные виды обследований для определения функции каждого органа.
У большинства детей часто на довольно ранней стадии развития болезни поражается пищевод.. При этом может появиться изжога, обусловленная поступлением желудочной кислоты в пищевод, а также трудности при глотании определенных видов пищи. Позже могут поражаться все отделы желудочно-кишечного тракта, что сопровождается вздутием живота (распухший живот) и нарушением пищеварения. Часто болезнь поражает легкие, и это является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. Поражение других органов, таких как сердце и почки, также имеет очень важное значение для прогноза. Тем не менее, никаких конкретных анализов крови для выявления склеродермии не существует. Врач, который ведет пациентов с системной склеродермией, будет оценивать функции систем органов через регулярные промежутки времени, чтобы определить, не распространяется ли склеродермия на органы и какова динамика заболевания: положительная либо отрицательная.

Читайте также:  Что делать при переломе голеностопа

Выбор наиболее подходящего лечения производится детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, которые занимаются лечением различных систем организма, таких как сердце и почки. Для лечения применяются кортикостероиды, а также метотрексат или микофенолат. В случае поражения легких или почек может использоваться циклофосфамид. При синдроме Рейно решающее значение для предотвращения образования трещин и изъязвления кожи имеет поддержание кровообращения на должном уровне путем предотвращения переохлаждения, а в некоторых случаях и путем применения лекарств для расширения кровеносных сосудов. Какой-либо одной терапии, которая была бы эффективной у всех больных системным склерозом, не существует. Наиболее эффективная программа лечения для каждого пациента должна быть определена путем использования препаратов, которые оказались эффективными для других больных системным склерозом. Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть все основания надеяться, что в будущем они будут внедрены в клиническую практику. В очень тяжелых случаях может быть рассмотрен вопрос о трансплантации аутологичного костного мозга.
Во время болезни необходимы физиотерапия и уход за отвердевшей кожей, чтобы сохранить подвижность суставов и стенок грудной клетки.

Системный склероз потенциально является болезнью, которая угрожает жизни. Степень поражения внутренних органов (сердца, почек и дыхательной системы) у разных пациентов различна и является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. У некоторых пациентов заболевание может протекать стабильно в течение длительного времени.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто прекращается через несколько лет после начала заболевания. Иногда это может занять до 5–6 лет, а некоторые участки могут стать даже более заметными после того, как воспалительный процесс завершится (это связано с возможным изменением цвета), или же пораженные участки могут выглядеть хуже из-за неравномерного роста пострадавших и непострадавших частей тела. Системный склероз является долгосрочной болезнью, которая может длиться в течение многих лет. Тем не менее, если терапию начинать рано и проводить соответствующее лечение, это может сократить течение болезни.

Дети с очаговой склеродермией обычно выздоравливают. В какой-то момент даже затвердевшая кожа может стать мягче и останутся только гиперпигментированные участки. Восстановление после системного склероза намного менее вероятно, но значительные улучшения или, по крайней мере, стабилизация заболевания может быть достигнута, что позволит больному иметь хорошее качество жизни.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошенько о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, нагрузки на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите разобраться в возможностях дополнительных и альтернативных методов лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не станут возражать против применения альтернативной терапии в случае, если вы будете следовать советам врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

Как и любая другая хроническая болезнь, склеродермия влияет на ребенка и повседневную жизнь семьи. Если заболевание не вызывает значительного поражения органов, ребенок и семья в целом ведут нормальную жизнь. Однако важно помнить, что больные склеродермией дети часто чувствуют себя усталыми, быстро утомляются , и им может быть необходимио часто менять положение тела из-за плохого кровообращения. Периодические осмотры необходимы для оценки прогрессирования заболевания и уточнения лечения. Поскольку болезнь может поражать важные внутренние органы (легкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, сердце) в различные моменты времени, у детей с системной склеродермией необходима регулярная оценка функции органов с целью раннего выявления возможных нарушений.
При использовании некоторых препаратов необходимо также периодически обследовать пациента на предмет возможных побочных эффектов.

Для детей с хроническими заболеваниями важное значение имеет систематическое обучение. Есть несколько факторов, которые могут вызвать проблемы с посещением школы, и поэтому важно разъяснить возможные потребности ребенка учителям. Всякий раз, когда это возможно, пациенты должны принимать участие в занятиях физкультурой; в этом случае необходимо исходить из тех же соображений, которые обсуждаются ниже относительно занятий спортом. После того, как болезнь будет надежно взята под контроль, что, как правило, удается с использованием имеющихся в настоящее время препаратов, ребенок не должен иметь никаких проблем с участием во всех тех же видах деятельности, что и его здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать независимыми и продуктивными членами общества. Родители и учителя должны сделать все, от них зависящее, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке, не только для того, чтобы ребенок был успешным в учебе, но и чтобы он был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы обеспечить детям возможность вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, что пациенты должны участвовать в занятиях теми видами спорта, которые они выбирают, но при этом должны понимать, что необходимо останавливаться, если возникают ограничения из-за болей или дискомфорта. Этот выбор является частью более общего отношения, которое характеризуется стремлением психологически поощрять ребенка к самостоятельности и способности справляться с ограничениями, налагаемыми болезнью.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Для растущего ребенка рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Доказательства того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

Больные склеродермией должны всегда консультироваться со своим врачом, прежде чем ему будут проводить прививку любого рода. Врач решит, какие вакцины может применять у ребенока, учитывая особенности каждого конкретного случая. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных склеродермией.

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны и учитывать возможное влияние этих препаратов на плод. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Ссылка на основную публикацию
Чем и как лечить артрит челюсти
Paskelbus karantiną šalies mastu, iki balandžio 13 d. klinika nedirbs. Visi vizitai atšaukiami. Situacijai paaiškėjus, su visais pacientai susisieksime. Dėl...
Частые простуды у ребенка что делать
О частых простудах Простуды, или острые респираторные вирусные инфекция (ОРВИ) — это общий термин, который обозначает группу легких, но довольно...
Частые роды последствия
Казалось бы, что может быть счастливее для будущих мамы и папы, чем встреча с долгожданным малышом. Однако даже в 21...
Чем испортить вкус грудного молока
После рождения малыша меню кормящей мамы претерпевает существенные изменения, вступает в силу большое количество ограничений. Каких запретов действительно стоит придерживаться,...
Adblock detector