Симптом ламберта итона

Симптом ламберта итона

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Представлено уникальное клиническое наблюдение течения непаранеопластического аутоиммунного миастенического синдрома Ламберта–Итона у больной 24 лет на фоне беременности. На протяжении всей беременности, родов и раннего послеродового периода больная принимала стабильную немодифицированную фармакотерапию, что позволяло наблюдать «натуральное» течение нервно-мышечного заболевания. Первый триместр беременности протекал без ухудшения со стороны миастенического синдрома. С середины II триместра (19–20-я неделя беременности) и весь III триместр, вплоть до родов, состояние больной улучшалось: увеличивалась сила проксимальных мышц конечностей и наблюдалась положительная динамика основных параметров нервно-мышечной передачи. Роды наступили в срок, протекали благополучно через естественные родовые пути, без слабости родовых сил. Родился клинически здоровый младенец мужского пола, массой тела 2970 г, ростом 52 см (7/8 баллов по шкале Апгар). Однако на 2-е сутки жизни у новорожденного была отмечена отрицательная динамика в виде развития мышечной гипотонии, угасания неонатальных рефлексов, слабости сосания, эпизодов апноэ, что потребовало перевода на зондовое питание и проведения неинвазивной кислородной поддержки. Нервно-мышечный дефект новорожденного имел транзиторный характер и регрессировал в течение 5–7 дней на фоне введения в утренние часы 20 мг преднизолона парентерально. Ребенок был выписан с полным восстановлением функций нервно-мышечной системы на 13-й день жизни на грудном вскармливании. Вскоре после родов у матери увеличилась слабость проксимальных мышц ног и рук, ухудшились показатели нервно-мышечного проведения. По аналогии с миастенией обнаруживалось сходство влияния беременности на течение миастенического синдрома Ламберта-Итона: 1) улучшение нервно-мышечного состояния во II–III триместрах беременности; 2) сохранение способности к родам
через естественные родовые пути; 3) отсутствие признаков патологии новорожденного при рождении; 4) отставание на сутки развития транзиторного неонатального миастенического синдрома; 5) послеродовое ухудшение состояния матери, усиливающееся на фоне грудного вскармливания.

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Щербакова Н.И., Карганов М.Ю. Миастенический синдром Ламберта–Итона. Журн неврол и психиатр 2008;108(3):4–10.

2. Щербакова Н.И., Ланцова В.Б. Миастенический синдром Ламберта–Итона: особенности иммунного ответа. Механизмы развития и принципы лечения заболеваний периферической нервной системы. Под ред. Е.И. Гусева, Н.Н. Яхно, А.Г. Санадзе, Л.Ф. Касаткиной. М., 2007; с. 166–171.

3. Gilhus N.E. Lambert Eaton myasthenic syndrome; pathogenesis, diagnosis, and therapy. Autoimmune Dis 2011;973808:1–5.

4. Lang B., Pinto A., Glovannini F., et al. Pathogenic autoantibodies in the Lambert Eaton myasthenic syndrome. Ann NY Acad Sci 2003;998:187–95.

5. Sakai W., Nakane S., Matsuo H. Autoantibody against the presynaptic P/Qtype voltage-gated calcium channel in Lambert Eaton myasthenic syndrome. Brain Nerve 2013;65(4):441–8.

6. Vincent A., Beeson D., Lang B. Molecular targets for autoimmune and genetic disorders of neuromuscular transmission Eur J Biochem 2000;267(23):6717–28.

7. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. М.: Медицина, 1982; с. 314– 324.

8. Hoff J.M., Daltveit A.K., Gilhus N.E. Myasthenia gravis in pregnancy and birth: identifying risk factors, optimising care. Eur J Neurol 2007;14(1):38–43.

9. Bayrak A.O., Sandikci U., Yon S.K., Onar M.K. Manifestation of Lambert Eaton myasthenic syndrome during last trimester of pregnancy. Int J Neurosci 2010;120(6 ):439–41.

10. Lambert E.H., Eaton L.M., Rooke E.D. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. Am J Physiol 1956;187:612–3.

11. Lecky B.R. Transient neonatal Lambert Eaton syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77(9):1094. 12. Reuner U., Kamin G., Ramantani G. et al. Transient neonatal Lambert-Eaton syndrome. J Neurol 2008;255(11):1827–8.

12. Schneider-Gold C., Wessig C., Höpker M. et al. Pregnancy and delivery of a healthy baby in autoimmune Lambert Eaton myasthenic syndrome. J Neurol 2006;253(9):1236–7.

Читайте также:  Польза овсянки для организма женщины

13. Vinke M., Lehnen H. Two uncomplicated pregnancies and births in a patient with longstanding Lambert Eaton myasthenic syndrome. Geburtsh-Frauenheilkd, 2007;67:367–9.

14. Kostera-Pruszczyk A., Ryniewicz B., Rowinska-Marcinska K. et al. Lambert Eaton myasthenic syndrome in childhood. Eur J Paediatr Neurol 2009;13(2):194–6.

15. Tsao C.Y., Mendell J.R., Friemer M.L., Kissel J.T. Lambert Eaton myasthenic syndrome in children. J hild Neurol 2002;17(1):74–6.

16. Arai H., Inui K., Hashimoto K. et al. Pulmonary adenocarcinoma, Lambert–Eaton myasthenic syndrome, and voltage-gated calcium channels: a case report. J Med Case Rep 2012;5(1):281.

17. Morimoto M., Osaki T., Nagara Y. et al. Thymoma with Lambert Eaton myasthenic syndrome. Ann Thorac Surg 2010;89(6):2001–3.

18. Djelmis J., Sostarko M., Mayer D., Ivanisevic M. Myasthenia gravis in pregnancy: report on 69 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2002;1049(1):21–5.

19. O’carroll P., Bertorini T.E., Jacob G. et al. Transient neonatal myasthenia gravis in a baby born to a mother with new-onset anti-MuSKmediated myasthenia gravis. J Clin Neuromuscul Dis 2009;11(2):69–71.

20. Ferrero S., Pretta S., Nicoletti A. et al. Myasthenia gravis: management issues during pregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2005;121(2):129 38.

21. Hatada Y., Munemura M., Matsuo I. et al. Myasthenic crisis in the puerperium: the possible importance of alpha-fetoprotein. Case report. Br J Obstet Gynaecol 1987;94(5):480–2.

22. Terrero A., Ramírez-Rivera J. «Seronegative» anti-MUSK positive myasthenia gravis presenting during pregnancy. Bol Asoc Med P R 2006;98(3):210–2.

23. Baslo M.B., Deymeer F., Serdaroglu P. et al. Decrement pattern in Lambert-Eaton myasthenic syndrome is different from myasthenia gravis. Neuromuscul Disord 2006;16(7):454–8.

24. Luigetti M., Modoni A., Lo Monaco M. Low rate repetitive nerve stimulation in Lambert-Eaton myasthenic syndrome: peculiar characteristics of decremental pattern from a single-centre experience. Clin Neurophysiol 2013;124(4):819–27.

25. Heininger K., Edler C., Toyka K.V. alpha-Fetoprotein and neonatal transient myasthenia gravis. Neurology 1984;34(3):403–4.

26. Kanzaki A., Motomura M. A pregnant patient with anti-MuSK antibody positive myasthenia gravis and her infant with transient neonatal myasthenia gravis. Rinsho Shinkeigaku 2011;51(3):18891.

27. Riemersma S., Vincent A., Beeson D. et al. Association of arthrogryposis multiplex congenita with maternal antibodies inhibiting fetal acetylcholine receptor function. J Clin Invest1996;98(10):2358–63.

28. Chieza J.T., Fleming I., Parry N., Skelton V.A. Maternal myasthenia gravis complicated by fetal arthrogryposis multiplex congenital. Int J Obstet Anesth 2011;20(1):79–82.

29. Hoff J.M., Daltveit A.K., Gilhus N.E. Artrogryposis multiplex congenita a rare fetal condition caused by maternal myasthenia gravis. Acta Neurol Scand Suppl 2006;183:26–7.

30. Mikou F., Kaouti N., Ghazli M. et al. Severe neonatal myasthenia with arthrogryposis. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(7):660–2.

31. Brenner T., Beyth Y., Abramsky O. Inhibitory effect of alpha-fetoprotein on the binding of myasthenia gravis antibody to acetylcholine receptor. Proc Natl Acad Sci USA 1980;779(6):3635–9.

32. Brenner T., Abramsky O., Lisak R.P. Influence of alpha-fetoprotein on the in vitro and in vivo immune response to acetylcholine receptor. Ann N Y Acad Sci 1981;377:208–21.

Для цитирования:

Щербакова Н.И., Гуркина Г.Т., Касаткина Л.Ф., Рудниченко В.А., Галкина О.И., Шведков В.В., Ретинская И.Г., Павлов Э.В., Шабалина А.А., Костырева М.В. Миастенический синдром Ламберта–Итона на фоне беременности с развитием транзиторного миастенического синдрома новорожденного. Нервно-мышечные болезни. 2013;(4):34-42. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2013-0-4-34-42

For citation:

Shcherbakova N.I., Gurkina G.T., Kasatkina L.F., Rudnichenko V.A., Galkina O.I., Shvedkov V.V., Retinskaya I.G., Pavlov E.V., Shabalinа A.A., Kostyreva M.V. Lambert Eaton myasthenic syndrome and pregnancies with the development of transient myasthenic syndrome in newborn. Neuromuscular Diseases. 2013;(4):34-42. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2222-8721-2013-0-4-34-42

Читайте также:  Что такое синдром алкогольной абстиненции


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

  • Причины синдрома Ламберта-Итона
  • Симптомы синдрома Ламберта-Итона
  • Диагностика синдрома Ламберта-Итона
  • Лечение синдрома Ламберта-Итона
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная «утиная» походка. Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Читайте также:  Что такое фукорцин и для чего он нужен

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

(синдром Итона-Ламберта)

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Обычно синдром Итона-Ламберта связан с определенными видами рака, особенно с раком легких у мужчин. Он может предшествовать развитию рака, совпадать с ним по времени и развиваться после излечения пациента от рака.

Этот синдром вызывает мышечную слабость (особенно в мышцах ног), утомляемость, сухость во рту, обвисание век и боль в верхних частях рук и в бедрах.

Врачи подозревают синдром Итона-Ламберта на основании симптомов, но для постановки диагноза необходимо проведение электромиографии.

Лечение рака, при его наличии, может облегчить симптомы, как и применение гуанидина, а некоторым пациентам могут помочь кортикостероиды и плазмаферез.

Нервы передают сигнал на мышцы, высвобождая химический мессенджер (нейромедиатор), который взаимодействует с рецепторами мышц (в нервно-мышечном соединении) и стимулирует их сокращение. Синдром Итона-Ламберта вызывают антитела, мешающие высвобождению нейромедиатора ацетилхолина. Этим синдром Итона-Ламберта отличается от миастении гравис, при которой антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов.

Обычно синдром Итона-Ламберта предшествует развитию определенных видов рака, совпадает с ними по времени или развивается после их возникновения, например, в виде паранеопластического синдрома. Паранеопластические синдромы возникают в результате действия веществ, вырабатываемых злокачественной опухолью или иммунной системой в ответ на злокачественную опухоль. Синдром Итона-Ламберта чаще всего возникает у мужчин с опухолями в грудной клетке, особенно при раке легких.

Симптомы

Синдром Итона-Ламберта вызывает мышечную слабость, которая, как правило, начинается в тазобедренных мышцах и мышцах бедер, затем обычно распространяется на мышцы плеча, а затем вниз по рукам и ногам до кистей и стоп. Нервы, соединяющие голову, лицо, глаза, нос, мышцы и уши с головным мозгом (черепные нервы), поражаются в последнюю очередь.

Обычно больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить. Мышечная сила может временно улучшаться после многократного использования мышц, но затем мышцы снова ослабевают и спазмируются. Больные легко устают.

Характерны сухость во рту, опускание век, болезненность верхних частей рук и бедер.

Ссылка на основную публикацию
Симпатический тип всд
Вегето-сосудистая дистония, вегетативный невроз, нейроциркуляторная дистония, синдром вегетативной дистонии - все это разные названия одного и того же состояния. СВЯЗЬ...
Сильно болит зуб после чистки каналов
Зубная боль не имеет ограничений по возрасту, полу, расовой принадлежности или прочим критериям. Хотя бы несколько раз в жизни неприятные...
Сильно выпадают волосы на голове у женщины
Женщины обычно очень сильно переживают по поводу выпадения волос. Начиная с определенного возраста, эта проблема затрагивает каждую представительницу прекрасного пола....
Симплекс от коликов новорожденному инструкция
Действующее вещество: Содержание Состав Фармакологическое действие Способ применения и дозы Форма выпуска Производитель Условия отпуска из аптек Условия хранения препарата...
Adblock detector