Синдромы при заболеваниях крови

Синдромы при заболеваниях крови

Железодефицитная анемия – это синдром, который характеризуется уменьшением количества гемоглобина и/или красных кровяных клеток в крови из-за недостатка в организме микроэлемента – железа. Этот вид анемии является самым частым среди всех, и по статистическим данным насчитывает около 78% в структуре подобных заболеваний.

Симптомы болезни зависят от степени тяжести анемического синдрома. Выделяют три степени:

  • Легкая (гемоглобин в пределах 90-110 г/л)
  • Средняя (гемоглобин в пределах 70-90 г/л)
  • Тяжелая (гемоглобин ниже 70 г/л).

Клиника анемии состоит из двух синдромов: анемического и сидеропенического.

При анемическом синдроме пациенты жалуются на учащение пульса, ощущение недостатка воздуха, общую слабость, головокружение, сонливость, головную боль, потерю работоспособности, тяжесть сконцентрировать внимание, шум в ушах, раздражительность, мышечную слабость. Такие симптомы не являются специфическими, они могут присутствовать при многих заболеваниях. Обращает на себя внимание бледность кожи и слизистых оболочек, артериальная гипотония.

Сидеропенический синдром обусловлен уменьшением количества веществ, которые, как и гемоглобин имеют в своей структуре железо. Характерны изменения кожи. Она становится сухой и шелушится. Ногти начинают слоиться, становятся ломкими. Появляются трещинки в уголочках рта. Больные жалуются на изменения обоняния и вкусовых предпочтений (некоторые начинают кушать мел, уголь, сухие крупы, вдыхают запахи бензина, ацетона и пр.). В некоторых случаях появляются трещинки на языке, его изъязвление.

Дефицит железа в организме можно наблюдать при недостаточном его получении с пищей, при повышенных расходах, при нарушении его усвоения в организме. Основными причинами анемии являются:

  • Хронические кровопотери (обильные месячные у женщин, желудочно-кишечные, носовые кровотечения, неконтролируемое донорство, потеря крови с мочой при гематурии)
  • Недостаток железа в пище (голодание, вегетарианство, строгий пост, неполноценное питание)
  • Нарушение процессов всасывания микроэлемента в ЖКТ (хирургическое удаление части желудка и кишечника, хронический гастрит, энтерит, болезнь Крона)
  • Нарушение процессов транспорта железа в организме (врожденные дефекты разных ферментативных систем, которые принимают участие в транспорте железа)
  • Повышенный расход микроэлемента (беременность, лактация, период активного роста ребенка, употребление железа паразитами).

Основным в диагностике железодефицитной анемии является клинический анализ крови. Из показателей врача особо интересуют такие:

  • Количество гемоглобина (будет снижено)
  • Количество эритроцитов (будет снижено)
  • Цветной показатель (ниже нормы – гипохромная анемия)
  • При изучении морфологии (формы и строения эритроцитов) отмечают следующие особенности, которые указывают на ЖДА – анизоцитоз (различные размеры эритроцитов у одного человека, для ЖКТ более характерны микроциты – меньше, чем обычные), пойкилоцитоз (различные формы клеток крови).

В биохимическом анализе на ЖДА указывают:

  • Уменьшение количества сывороточного железа
  • Уменьшение насыщения железом трансферрина (транспортный белок для железа)
  • Уменьшение количества в сыворотке ферритина (депо-форма железа)
  • Повышение общей железосвязывающей функции сыворотки крови.

Вышеперечисленных критериев достаточно для диагностирования ЖДА. Но на этом диагностический поиск не заканчивается. Далее врачи гематологи назначают целый комплекс обследований и консультаций с целью установления причины анемии.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии весьма благоприятен. Если процесс зашел далеко, то на фоне анемии развиваются различные хронические заболевания. Чаще всего у больных наблюдают сердечную недостаточность, хроническую гипоксию, заболевания сердца, сосудов, печени, головного мозга.

При критическом снижении гемоглобина в крови возможно развитие гипоксической комы, острой сердечно-сосудистой недостаточности и летального исхода.

Перед тем, как приступать к терапии самой анемии, нужно сначала устранить ее причину. Например, если причина ЖДА – это маточные кровотечения, то сначала нужно обследоваться и лечиться у гинеколога.

Обязательным компонентом лечения является диета, обогащенная железом. Но нужно учесть, что если дефицит данного микроэлемента в организме уже существует, то одна диета не поможет устранить его.

Читайте также:  Бебикалм при газиках

Основой лечения ЖДА считают препараты железа. Существуют такие лекарства для приема внутрь (им нужно отдавать предпочтение) и в виде инъекций (использовать только в случаях не усвоения железа в ЖКТ). Курс лечения длительный, и составляет от 3 месяцев до 1 года.

Повышенный риск развития ЖДА имеют:

  • Беременные женщины и кормящие матери
  • Подростки и дети в период активного роста и полового созревания
  • Больные с хроническими заболеваниями ЖКТ, с перенесенными операциями на желудке и кишечнике
  • Люди на особых диетах, вегетарианцы, верующие лица
  • Доноры крови.
  • Периодический контроль картины крови
  • Устранение возможных причин анемии
  • Профилактический прием препаратов железа в группах риска
  • Диета с высоким содержанием железа.

Диета должна включать мясные блюда, субпродукты (печень, почки), бобы, сою, горох, шпинат, гречку и другие продукты, которые имеют в себе много данного микроэлемента.

Образ жизни должен быть здоровым. Обязательно нужно заниматься физическими упражнениями и избавляться от вредных привычек.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Лечение

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

Суть болезни

Миелодиспластические синдромы (МДС) – группа заболеваний, которые характеризуются нарушениями кроветворения миелоидной линии. В результате этих нарушений возможность выработки зрелых клеток крови частично сохраняется, но наблюдается дефицит тех или иных их видов, а сами клетки при этом изменены и плохо функционируют.

Читайте также:  Коги нити с насечками отзывы цена

У значительной части больных МДС через некоторый промежуток времени, обычно от нескольких месяцев до нескольких лет, развивается острый миелоидный лейкоз.

МДС в обиходе иногда называют «предлейкемией», ранее применялись также термины «малопроцентный лейкоз», «тлеющий лейкоз» или «дремлющий лейкоз». Это связано с содержанием бластных клеток в костном мозге: если их более 20% (согласно классификации Всемирной организации здравоохранения) или более 30% (согласно франко-американо-британской классификации FAB), то речь уже идет о миелоидном лейкозе, если же их уровень ниже порогового значения, то может быть диагностирован МДС.

Под термином «миелодиспластический синдром» в настоящее время подразумевается целая группа заболеваний, различающихся по частоте встречаемости, клиническим проявлениям, а также по вероятности и ожидаемым срокам трансформации в лейкоз. Специалисты используют две классификации МДС: франко-американо-британскую (FAB) и классификацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Рассмотрим классификацию FAB как более простую:

  • Рефрактерная анемия (РА). Термин «рефрактерная» здесь означает, что анемия не поддается лечению препаратами железа и витаминами. В костном мозге менее 5% миелобластов, аномалии в основном касаются предшественников эритроцитов.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС): миелобластов в костном мозге менее 5%, но не менее 15% предшественников эритроцитов представлены особыми аномальными клетками – так называемыми кольцевыми сидеробластами. Это клетки с кольцеобразными «отложениями» железа, которые не могут обеспечивать эффективный транспорт кислорода.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ): миелобластов в костном мозге 5–20%. В классификации ВОЗ дополнительно подразделяется на РАИБ-I (5–9% бластов) и РАИБ-II (10-19% бластов).
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации (РАИБ-T): миелобластов 21–30% (по классификации ВОЗ это уже острый миелоидный лейкоз).
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз, ХММЛ (по классификации ВОЗ относится к миелодиспластическим-миелопролиферативным заболеваниям).

Частота встречаемости, факторы риска

Общая частота МДС составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Однако у детей и молодых взрослых это заболевание встречается во много раз реже: более 80% случаев МДС фиксируется после 60 лет, причем несколько чаще у мужчин, чем у женщин.

В большинстве случаев МДС возникает без какой-либо известной причины, но иногда его развитие может быть спровоцировано предшествующей химиотерапией или лучевой терапией по поводу какой-либо опухоли — например, лимфогранулематоза или неходжкинской лимфомы. В этих случаях говорят о вторичном МДС.

Частота МДС (как и острого миелоидного лейкоза) повышена у людей с определенными генетическими аномалиями, такими как синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз и некоторые другие.

Изучается роль и других факторов в возникновении этого заболевания – например, воздействия некоторых вредных химических веществ. Но у детей и молодых взрослых эти факторы не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

Симптомы и степень их выраженности могут различаться в зависимости от разновидности МДС и конкретного случая. Но большинство наблюдаемых проявлений возникает в результате цитопении, то есть дефицита нормальных клеток крови.

Анемия (недостаток эритроцитов, сниженный уровень гемоглобина) характерна для подавляющего большинства случаев МДС; она проявляется бледностью, утомляемостью, плохой переносимостью физических нагрузок; могут также возникнуть одышка, головокружения, боли в груди и т.п.

Примерно у половины больных встречается нейтропения (то есть пониженное содержание зрелых функциональных нейтрофилов) и поэтому снижена сопротивляемость инфекциям; может обнаруживаться стойкое повышение температуры. Нередко наблюдается и тромбоцитопения, то есть недостаточное содержание тромбоцитов, что ведет к возникновению кровотечений, синяков, петехий (мелкоточечных подкожных кровоизлияний). Возможны и другие симптомы.

Впрочем, в некоторых случаях пациенты с МДС долгое время не замечают существенного ухудшения самочувствия, и тогда проблемы обнаруживаются только в ходе обычного медосмотра по отклонениям от нормы в клиническом анализе крови.

Читайте также:  Почему моча темнеет при беременности

Диагностика

Как правило, поводом к медицинскому осмотру служат жалобы на симптомы, связанные с анемией, причем эта анемия не поддается обычному лечению препаратами железа и витаминами. В клиническом анализе крови снижено количество эритроцитов, может быть также снижено количество лейкоцитов (нейтрофилов) и/или тромбоцитов. Характерно, что при уменьшении числа эритроцитов их размеры и цветовой показатель крови могут быть увеличены. Полезен также подсчет числа ретикулоцитов — незрелых эритроцитов, так как он дает информацию об интенсивности образования новых красных клеток крови.

Для точной диагностики и определения конкретной разновидности МДС необходимо детальное исследование образца костного мозга, взятого в ходе трепанобиопсии: анализируются характер расположения различных клеток («архитектоника» костного мозга), число бластных клеток, содержание кольцевых сидеробластов и других аномальных клеток, степень изменений во всех ростках кроветворения – то есть среди предшественников эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов, изменения стромы – соединительной ткани костного мозга. Выявленные нарушения могут быть очень разнообразными.

Так как развитие МДС нередко связано с известными хромосомными аномалиями, определенную роль в диагностике и прогнозе играют цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение МДС зависит от его конкретной формы. Так, если речь идет об относительно «доброкачественных» разновидностях МДС с небольшим числом бластных клеток, то больные из групп низкого риска могут длительное время сохранять нормальное качество жизни, просто время от времени получая заместительную терапию компонентами крови – эритроцитами и, возможно, тромбоцитами. При перегрузке железом после множественных переливаний необходима соответствующая терапия (десферал, эксиджад). Иногда для стимуляции кроветворения используют факторы роста. При инфекционных осложнениях требуется антибактериальная и противогрибковая терапия. В ряде случаев применяют и другие лекарственные средства.

Если же речь идет о формах болезни, связанных с более высоким риском, то вопрос о лечении таких пацентов достаточно сложен. Химиотерапия с использованием обычных цитостатиков (цитарабин и т.п.) малоэффективна и не приводит к долговременной ремиссии. Общепринятых стандартов химиотерапии при МДС практически не существует. Разрабатываются новые лекарства; в частности, обнадеживающие результаты показало применение дакогена (децитабина). Иногда может применяться иммуносупрессивная терапия и другие методы.

Единственным методом, позволяющим в случае успеха рассчитывать на полное излечение больных с МДС, является аллогенная трансплантация