Склерозирующий лихен у женщин фото

Склерозирующий лихен у женщин фото

Склеротический лишай ( крауроз ) как предрак вульвы.

Ашрафян Л.А.,Харченко Н.В ,Б абаева Н.А, Степанова Е.В., Ивашина С.В.

Российский научный центр рентгенорадиологии МЗ РФ (г. Москва).

Адрес документа для ссылки: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v3/papers/ashraf_v3.htm

Склеротический лишай вульвы диагностируется у 2-10% больных обращающихся за помощью в женскую консультацию, от 1/2 до 2/3 пациенток с данной патологией – женщины в постменопаузе [7].

Долгое время дистрофические процессы вульвы относили к предраковым . Первое сообщение о них появилось еще в 1875г. и принадлежало R . F . Weier . В 1966г. Jeffcoate Т. N . A . рассмотрел все доброкачественные повреждения вульвы, которые он назвал хронической дистрофией вульвы.

В отношении атрофических состояний наружных половых органов используются термины « крауроз », «склеротический лишай», «склеротический дерматит», « склерозирующий лихен », «атрофический вульвит », «гиперпластический вульвит », «простой хронический лишай», «синильная атрофия». Международное общество по изучению патологии вульвы (ISSVD) еще в 1972г., пытаясь определить общий подход к заболеваниям вульвы, предложило стандартную классификацию для неинвазивных заболеваний вульвы:

1. Гиперпластическая дистрофия (без атипии , с атипией )

2. Склеротический лишай

3. Смешанная дистрофия – склеротический лишай с очагами эпителиальной гиперплазии (без атипии , с атипией )

Однако предложенная классификация подверглась существенной критике. В связи с выраженными различиями между клиническими и морфологическими диагнозами, в 1993г. Международным обществом по изучению патологии вульвы и Международным обществом по гинекологической патологии была принята новая классификация заболеваний вульвы, которая в настоящее время широко используется во всем мире, основывающаяся на патоморфологических изменений наружных половых органов.

I . Доброкачественные поражения вульвы:

1. Склеротический лишай

2. Плоскоклеточная гиперплазия

3. Другие дерматозы

II . Вульварная интраэпителиальная неоплазия ( VIN ) – легкой, умеренной и тяжелой степени

В последние годы отмечается увеличение числа дистрофических заболеваний вульвы, на фоне которых в 9-49% случаев возникают злокачественные опухоли [6, 7, 8, 11, 16]. Соотношение рака вульвы на измененном и неизмененном фоне составляет 1:1 [6]. Увеличение частоты возникновения рака вульвы на фоне предшествующих дистрофических процессов позволяет считать эту проблему актуальной с позиции не только своевременной диагностики, но и профилактики злокачественных опухолей. Эффективно проводимая терапия является основой профилактики возникновения рака вульвы, занимающего в структуре злокачественных опухолей женских половых органов четвертое место (3-8%) [1, 8]. Очаги плоскоклеточной гиперплазии на кожно-слизистых покровах вульвы обладают значительно более выраженной потенциальной возможностью злокачественной трансформации — 43,5% [11]. Предшествующие нейродистрофические изменения наружных половых органов способствуют развитию мультицентричных очагов опухолевого роста. Рак вульвы, развившийся на фоне дистрофических процессов, характеризуется более медленным ростом, но частым развитием местных рецидивов [2, 3, 6, 14].

Данные по частоте клеточной атипии при дистрофии вульвы также разнятся и составляют от 1,9 % до 8 % [8, 16, 17, 22, 23]. Атипия эпителия в 97,6% развивается в областях эпителиальной гиперплазии [17]. Внутриэпителиальная неоплазия является истинным предраком вульвы [13, 23].

Кожа вульвы относится к тканям с особо сильной гормональной зависимостью. Снижение содержания стероидных гормонов на фоне нарушения их гомеостаза играет важную роль в возникновении дистрофических процессов вульвы [2, 5, 14]. По данным многих авторов [3, 7, 11, 14], у больных дистрофическими процессами и раком вульвы обнаружена высокая частота гипертонической болезни, атеросклероза, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, ожирения, заболеваний печени, то есть заболеваний вследствие нарушенного жирового, углеводного и других видов обмена веществ.

Немаловажное значение в развитии дистрофических изменений вульвы многие исследователи отводят состоянию нервной системы. По мнению Паллади Г.А. [12], первичным патогенетическим звеном в развитии хронических дистрофических поражений вульвы является нарушение в функционировании центральной нервной системы.

Рядом авторов [5, 11, 12, 14] изучено функциональное состояние эндокринной системы при дистрофических процессах вульвы. Исследованиями установлено уменьшение в крови гонадотропных гормонов, снижение функции щитовидной железы и коры надпочечников, нарушение гормонального равновесия в сторону снижения эстрогенных гормонов.

Таким образом, патогенез склеротического лишая затрагивает все звенья нейроэндокринной системы. Характер морфологических изменений вульвы в процессе старения женского организма сходен с таковыми при дистрофии, поэтому старческую инволюцию вульвы можно рассматривать как почву для развития этой патологии. Исходя из этого, не может быть эффективной патогенетической терапии данного заболевания, так как это должно быть лечением старости.

Анализируя данную проблему, мы видим, что у всех женщин в постменопаузальном периоде в той или иной степени развиваются иволютивно-атрофические процессы, однако, лишь у части возникает типичная клиническая картина склеротического лишая вульвы. В свою очередь у женщин из этой группы только у небольшого количества возникает рак вульвы. Таким образом, нарушения в работе нейроэндокринной системы трактуются нами как фон, характерный для постменопаузы , а процессы, лежащие в основе возникновения склеротического лишая и рака вульвы, несколько иные, что и явилось темой наших исследований.

С развитием молекулярной биологии, вирусологии, иммунологии появилось много новых фактов, объясняющих ранее непонятные моменты в этиологии и патогенезе нейродистрофических изменений и рака вульвы. Исследования [7, 16, 22] показали, что у 70% больных дистрофией и раком вульвы имеется анамнестическая связь с вирусной патологией половых путей. Длительное вирусобусловленное изменение нервных ганглиев и способность вируса трансформироваться и разрушать нервные стволы может вести к снижению кровообращения и трофики, в частности, к нейродистрофическим изменениям вульвы [7, 22].

Материалы и методы

Нами было комплексно обследовано 174 женщины в постменопаузальном периоде, из которых 110 пациенток со склеротическим лишаем вульвы, составили основную группу, 64 пациентки без признаков патологии вульвы – контрольную группу. У 54 пациенток со склеротическим лишаем и 64 пациенток контрольной группы проведено изучение уровня эстроген — рецепторов в ткани вульвы.

Средний возраст обследуемых пациенток в основной группе составил 64,9 ± 0,2 года, в контрольной – 59,8 ± 0,5 года.

Длительность периода постменопаузы колебалась от 1 до 35 лет. Средняя продолжительность периода постменопаузы составила в основной группе 13,2 ± 0,6 лет, в контрольной группе 10,5 ± 0,3 лет.

У всех обследуемых пациенток был изучен индекс массы тела. Средний индекс массы тела составил в группе пациенток со склеротическим лишаем — 28,64 ± 0,3, в контрольной группе – 27,34 ± 0,21. В рамках нашего исследования мы придерживались классификации ВОЗ, где индекс массы тела 25-30 считается пограничным для нормальной массы и ожирения. Все наблюдения превышающие индекс массы тела 30 для пациенток постменопаузального периода, расценивались как ожирение [10].

Ткань вульвы для исследования эстроген — рецепторов получали при ножевой биопсии. Реакцию с рецепторами считали отрицательной (-), если она обнаруживалась от 0% до 5-10% клетках, слабоположительной (+) – менее чем в ⅓ клеток – 10-20%, умеренно выраженной (+ +) – более чем в ⅓, но менее чем в ⅔ клеток – 20-40%, и сильно выраженной (+ + +) – более чем в ⅔ клеток — 50-100%.

За последние десятилетия накоплен большой опыт применения гормональной терапии, в том числе при лечении урогенитальной атрофии, дистрофии вульвы. Однако, эффективность этого лечения различна, что требует дифференцированного подхода в назначении препаратов для проведения гормональной терапии, с учетом состояния рецепторного аппарата.

Перед изучением рецепторного аппарата вульвы необходимо четко представлять, какие изменения происходят в дистрофически измененной ткани. Склеротический лишай характеризуется отеком и последующим фиброзом дермы, приводящим к атрофии эпидермиса. В клетках многослойного плоского эпителия может выявляться гиперкератоз, гликоген, как правило, отсутствует [5, 14].

Анализируя полученные данные, необходимо сразу отметить существенные различия уровня рецепторов в нормальной и дистрофически измененной ткани вульвы. К моменту формирования стойкой постменопаузы и далее на протяжении всего постменопаузального периода число наблюдений с высокой концентрацией эстроген-рецепторов в нормальной ткани вульвы относительно стабильны (36,2%, 31,0%, 33,3% соответственно).

Таким образом, у трети пациенток постменопаузального периода ткань вульвы сохраняет высокий уровень рецепторов вне зависимости от продолжительности постменопаузы .

Совершенно иная ситуация складывается у пациенток со склеротическим лишаем вульвы. Количество наблюдений с высоким уровнем рецепторов составляет всего 3,7%, в то время как в неизмененной ткани вульвы этот процент достоверно выше – 33,5% ( Р

По мере увеличения продолжительности постменопаузы растет количество эстроген — негативных результатов при склеротическом лишае, составляя в общей сложности 53,7% от всех исследований. Надо отметить, что количество наблюдений с умеренной концентрацией эстроген-рецепторов существенно не различается ( Р >0,05) при склеротическом лишае и в группе контроля (7,4% и 6,4% соответственно). В то же время при дистрофических процессах вульвы по мере удлинения постменопаузы число таких наблюдений снижается, а в нормальной ткани вульвы — увеличивается.

Читайте также:  Хемади мохамад али гинеколог отзывы

При увеличении продолжительности постменопаузы отмечено незначительное уменьшение числа наблюдений с высоким уровнем эстроген — рецепторов с 36, 2% (менопауза 15 лет) в нормальной ткани, а при склеротическом лишае: с 11,1% (менопауза постменопаузы более 15 лет.

Когда речь идет о вульве, как органе-мишени для эстрогенов, следует четко представлять те слои ткани вульвы, которые ответственны за реализацию гормонального эффекта, в клетках какого из слоев ткани вульвы сконцентрированы эстроген — рецепторы. Для этого мы изучили уровень эстроген — рецепторов в базальном слое, дерме, а также их возможное сочетание в различных слоях ткани вульвы (Табл. 3,4).

Нами установлено, что основной пул рецепторов, как в нормальной ткани вульвы, так и в дистрофически измененной, сконцентрирован в базальном слое.

Отметим тот факт, что как в нормальной ткани вульвы, так и при склеротическом лишае, с увеличением длительности постменопаузы появляются рецепторы в базальном слое и дерме, а также только в дерме. Так в неизмененной ткани вульвы обнаружена высокая концентрация эстроген — рецепторов в базальном слое и дерме в 3.4% наблюдений при менопаузе 5-15 лет и в 8,3% — при менопаузе более 15 лет.
ER +++ в дерме обнаруживаются при менопаузе > 15 лет в 16, 7% случаев.

При дистрофических процессах в ткани вульвы высокий уровень рецепторов в дерме не выявлен, но имеется умеренное количество эстроген — рецепторов в базальном слое и дерме при продолжительности постменопаузы до 5 лет в 11,1% и в 4% при длительности ее от 5 до 15 лет. Низкие концентрации рецепторов эстрогенов в базальном слое и дерме и только в дерме обнаруживаются в разные сроки постменопаузы , но наибольший уровень их остается при постменопаузе более 15 лет: в нормальной ткани 5,6% и 16,7% соответственно, а в патологически измененной – 5% и 10% соответственно. Достоверные различия в локализации эстрогенных рецепторов в нормальной и дистрофически измененной ткани вульвы выявлены только в базальном слое эпидермиса при высоком уровне рецепторов. Для детальной интерпретации полученных данных необходимо проведение целенаправленных исследований.

* Р

Оценивая результаты наших исследований, представляется интересным проследить, существует ли связь между индексом массы тела и уровнем эстроген-рецепторов в ткани вульвы. В качестве маркера эстрогенной насыщенности организма женщин в постменопаузе нами применено исследование индекса массы тела. Избыток массы тела в постменопаузе , как субстрат продукции эстрона, является маркером гиперэстрогении . Комплекс метаболических, гормональных и клинических нарушений, являющихся факторами риска развития онкологических и сердечно-сосудистых заболеваний, в основе которых лежит инсулинорезистентность , в литературе чаще всего упоминается как «метаболический синдром». Наличие ожирения, гипертоническая болезнь, сахарный диабет второго типа – это триада признаков, характеризующих метаболический синдром. В развитых странах среди населения старше 30 лет распространенность метаболического синдрома составляет 10-30%, у женщин после наступления менопаузы это состояние резко возрастает.

Общеизвестно, что с возрастом падает реактивность тканей к действию гормонов, что связано в первую очередь со снижением числа специфических рецепторов в клетках, реагирующих на действие того или иного гормона. Проблема в том насколько синергичны процессы формирования гормональной и рецепторной недостаточности в постменопаузе .

* Р

Из таблицы 5 мы видим, что при наличии высокого и среднего уровня эстроген-рецепторов в ткани вульвы, имеет место приблизительно равное распределение пациентов с повышенным и нормальным индексом массы тела, как в нормальной, так и в дистрофически измененной ткани. При низких уровнях или полном отсутствии эстроген-рецепторов , индекс массы тела соответствует нормальным значениям при склеротическом лишае в 63% и в 69% соответственно. В группе контроля процент наблюдений с нормальным индексом массы тела, при низком уровне или отсутствии эстроген – рецепторов, несколько выше: 84,2% и 80% соответственно, однако, эти различия не достоверны ( Р >0,05). Наряду с этим в обеих группах у достаточно высокого процента пациенток имеется ожирение, при отсутствии эстроген-рецепторов в ткани вульвы.

1. Бохман Я.В. Руководство по онкогинекологии // Ленинград. Медицина. 1989. С. 464

2. Бохман Я.В., Койро М.А., Таджибаева Ю.Т. Злокачественные опухоли вульвы // Ташкент: Медицина, 1986. С. 1-16

3. Декстер Л.И., Нейштадт Э.Л. Изменения нервных волокон в тканях вульвы при краурозе и лейкоплакии // Вопросы онкологии. 1965. №9. С. 12-19.

4. Дильман В.М. Эндокринологическая онкология // Л. 1983.

5. Дистрофические заболевания шейки матки, влагалища и вульвы. Медпресс . 1999.

6. Жаров А.В. Особенности клинического течения и хирургическое лечение больных раком вульвы // Автореф . дисс . канд. мед. наук .- Челябинск , 1995г.

7. Кривец Н.А. Предрак и рак вульвы // Алма-Ата «Казахстан». 1983.

8. Малышев Л.Н. Диагностика и лечение крауроза вульвы. Л. 1989. С. 5.

9. Манухин И.Б., Кондриков Н.И., Крапошина Т.П. Заболевания наружных половых органов у женщин. Москва. «МИА». 2002

10. Мельниченко Г.А. Ожирение в практике эндокринолога // Русский медицинский журнал. 2001. Т. 9. №2 (121). С. 82-87.

11. Нагуло С.А. Сравнительная оценка клинического течения, эффективности лечения крауроза и лейкоплакии вульвы // Автореф . дис . канд. мед . н аук. 1999. Уфа.

12. Паллади Г.А., Штемберг М.И., Яковлева И.А. Крауроз и лейкоплакия вульвы // Акушерство и гинекология 1977. №2. С. 61-64.

13. Хмельницкий О.К. Патоморфологическая диагностика гинекологических заболеваний // «СОТИС» Санкт-Петербург. 1994.

14. Штемберг М.И. Крауроз и лейкоплакия вульвы // Кишинев, 1980

15. Becagli L., Scrimin F., De Salva D. et al. Hormone receptors in dystrophic and neoplastic vulvar disease. Preliminary consideration. // Clin . exp. Obstet . Gynecol . 1983; Vol. 23, 145-49

16. Di Salva P.J., Creasmann W.T., Rich W.M. An alternative approach to early cancer of the vulva// Am.J . Obstet . Gynecol ., 1979, No. 133, 825-30

17. Hart W.R., Norris H.F. Relation of lihen sclerosus et atrophicus of the vulva to development of carcinoma. Obstet Gynecol . 1975; 45:369

18. Hendriks J., Wilkinson E.J. Vulvar lichen sclerosus : immunohistologic //J. Reprod . Med., 1994, Vol. 38, 37-40

19. Hodgins M.B., Spike R.C., et al. Immunohistochemical investigation of androgen , estrogen and progesterone receptors in vulva and vagina. // Br. J. Obstet . Gynecol . 1998 Feb; Vol 105, No 2: 216-22

20. Kaufman J.M. Pharmacokinetics of oestrogens and hormone replacement therapy// Gur . Menopause J. 1997; No 4, 14-22

21. MacLean AB, Nicol LA, Hodgins MB Immunohistochemical localization of estrogen receptors in the vulva and vagina // J Reprod Med 1990 Nov; 35(11):1015-6

22. Micheletti L. , Borgno G. at all. Cellular atypia in vulvar dystrophies // J of Reproduct Med, June 1988, Vol 33, No 6; 539-41

23. Pinzger G., Heim K. et al. Diagnosis and therapy of vulvar dystrophy // Gynacol . Rundsch . 1991; 31 Suppl 2:225-9

Описана клиническая картина склероатрофического лихена гениталий и его формы, произведен анализ возможных пусковых моментов развития болезни, представлены подходы к комплексной терапии.

Clinical presentation of sclera-atrophic lichen of genitors and its forms are described. Analysis of possible triggers of disease development has been done and approach to complex therapy is presented.

Склероатрофический лихен (lichen sclerosus et atrophi­cans) впервые был описан в 1889 году Hallopeau как склеротический тип плоского лишая. Синонимами диагноза были «болезнь белых пятен», «белый лишай Цумбуша» [1]. В дальнейшем автором были выделены две формы склерозирующего лихена (СЛ): первичный склерозирующий лихен и вторичный, развивающийся на основе обычного красного лишая.

Рост числа больных СЛ во всех странах, появление значительного количества случаев заболевания у девочек, девушек, молодых женщин вызывают устойчивый интерес клиницистов к вопросам клиники, диагностики и лечения пациентов. Учитывая вероятность развития рубцовой деформации слизистой половых органов у больных, проводится анализ клинических проявлений, исходов и активный поиск эффективных методов лечения.

В настоящее время изучаются различные аспекты проблемы, включая информативность методов диагностики причин болезни, характер течения различных клинических форм, эффективность комплексной терапии. При этом ряд авторов рассматривают СЛ как самостоятельную нозологическую форму, отличную от локализованной склеродермии и атрофической формы красного плоского лишая, тогда как другие исследователи считают его разновидностью склеродермии, указывая на то, что зачастую у одного больного одновременно можно выявить СЛ и типичные очаги бляшечной склеродермии [2, 3].

Читайте также:  Почему беременным нельзя волноваться

СЛ — это хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых оболочек наружных половых органов.

В структуре дерматологических болезней СЛ вместе с очаговой склеродермией занимает около 1%. В развитии болезни обсуждается роль инфекционных, эндокринных, нейрогенных и других факторов, активно изучается аутоиммунное происхождение заболевания, иммуногенетический статус больных СЛ.

Согласно литературным данным, наиболее часто дебют заболевания у девочек отмечается в нейтральном периоде полового созревания (88%) и значительно реже — в препубертатном и пубертатном периодах (12%) [2, 4]. Ряд авторов выявили у девочек, больных СЛ вульвы, низкий уровень синтеза эстрогенов, более поздние сроки полового созревания, симптомы менструальной дисфункции. Роль гормонального дисбаланса в развитии заболевания подчеркивает и тот факт, что разрешение очагов СЛ у девочек происходит преимущественно в препубертатном периоде полового созревания — в среднем в 55,6% случаев, у остальных детей — с наступлением менархе [4].

СЛ гениталий может сочетаться с очаговой склеродермией, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и слизистых оболочек. Описаны случаи трансформации процесса в плоскоклеточный рак на фоне папилломавирусной инфекции [3].

Многообразие пусковых факторов и клинических проявлений определяет необходимость как можно более полного обследования больных, включая бактериоскопический, бактериологический, иммуноферментный методы исследования для выявления инфекционного процесса; определение уровня половых гормонов, оценку иммунологического статуса пациента.

Клиническая картина СЛ гениталий характеризуется поражением вульвы и перианальной области. Выделяют следующие клинические формы генитального СЛ:

  • папулезная — в виде отдельных плоских папул, располагающихся на внутренней поверхности больших половых губ без распространения на перианальную область и оставляющих после себя белесоватые участки поверхностной атрофии (субъективные ощущения обычно выражены слабо);
  • эритематозно-отечная — проявления по типу участков атрофии белесоватого цвета на фоне выраженной гиперемии и отека больших половых губ, иногда с распространением на перианальную область, характерна для пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом;
  • витилигинозная — распространенная форма, проявляющаяся очагами поверхностной атрофии и депигментации, трещинами слизистой оболочки, часто ошибочно расценивается как лейкоплакия или витилиго, также протекает без субъективных ощущений;
  • буллезная форма проявляется суб­эпидермальными пузырями с серозным и/или геморрагическим содержимым на фоне атрофии и гиперемии слизистой, которые сопровождаются жжением, зудом, характеризуется упорным течением;
  • атрофическая форма с характерной четко отграниченной атрофией слизистой оболочки по типу папиросной бумаги с радиальной складчатостью тканей и частым вовлечением перианальной области;
  • эрозивно-язвенная — отличающаяся спонтанным образованием кровоточащих болезненных эрозий или язвенных дефектов на фоне гиперемии и атрофии слизистой без предшествующего образования пузырей.

Учитывая увеличение случаев первичной заболеваемости СЛ гениталий у девочек, проведен анализ вероятных провоцирующих факторов, особенностей течения и эффективности лечения данного заболевания, изучен 6?летний катамнез больных.

Под наблюдением находились 48 девочек, больных СЛ гениталий. Среди них 11 больных (четверть группы) были впервые выявлены в 2010 году, тогда как до 2005 года регистрировались единичные случаи данного заболевания. Возраст наблюдаемых пациентов в момент начала заболевания варьировал от 1 года до 15 лет, средний возраст наблюдаемых составил 6,4 года. Срок наблюдения пациентов составил от 6 месяцев до 6 лет.

Заболевание было документировано у 15 детей, проживающих в городе Красноярске, 33 ребенка были жителями промышленных районов края (добывающая, перерабатывающая промышленность, обслуживание ГЭС, АЭС и т. д.).

Анализ возможных пусковых моментов развития болезни установил, что у значительной части наблюдаемых при поступлении отмечались инфекционные заболевания органов мочеполовой системы. Так, у 24 детей (половина группы) были выявлены вульвиты и вульвовагиниты. Бактериологическое исследование установило этиологию процесса в большинстве случаев: у одного ребенка выявлена Candida albicans, у троих — Chlamydia trachomatis, по два случая микоплазменной и уреаплазменной инфекции. Кроме того, у двух пациентов выделен вирус папилломы человека, вирус простого герпеса — у троих больных, цитомегаловирусная инфекция диагностирована в четырех случаях (обнаружены специфические IgM), и Эпштейна–Барр-вирусная инфекция — у одного ребенка. В остальных случаях этиологический фактор установить не удалось.

Клинические проявления урогенитальной инфекции у 8 детей включали заболевания мочевых путей. Так, хронические циститы были диагностированы у двух детей, цистит в сочетании с пиелонефритом — у шести больных. У шести детей выявлена метаболическая нефропатия, необструктивная аномалия развития почек — в двух случаях. У двух детей основной жалобой был энурез, который развился на фоне воспалительных заболеваний мочевого пузыря. У одной девочки при первичном обращении установлена хроническая болезнь почек на фоне вторично сморщенной левой почки и поликистоза почки справа.

Хронические инфекции носоглотки (синуситы, аденоидиты и тонзиллиты) зарегистрированы у 5 детей (10%), то есть встречались даже несколько реже, чем в популяции детей школьного возраста. Гастродуодениты хеликобактерной этиологии выявлены у троих детей. У 9 больных (19%) отмечалось тубинфицирование.

В данной группе пациентов преобладали папулезная и эрозивно-язвенная клинические формы СЛ с вовлечением перианальной зоны.

Гинекологическое обследование установило гормональную дисфункцию в трети случаях — у 8 больных (16%) была выявлена различная и в ряде случаев комбинированная эндокринная патология — один случай преждевременного полового развития, гипоплазия матки (1 ребенок), гиперандрогения (2 больных), дисменорея на фоне дефицита эстрогенов, определяющая низкую степень зрелости влагалищного эпителия — у всех 8 наблюдаемых. У всех восьми пациентов клинические проявления СЛ соответствовали атрофической форме, в одном случае отмечался более тяжелый, но ограниченный процесс эрозивно-язвенного характера.

Представляет интерес тот факт, что в группе наблюдавшихся девочек была значительной концентрация аллергических заболеваний, которые отмечались у 14 человек (третья часть группы). Среди них — атопический дерматит по типу нейродермита отмечался у двух детей, аллергические риниты и поллинозы с поливалентной сенсибилизацией (9 были сенсибилизированы к компонентам пыльцы березы, полыни, бытовым и пищевым аллергенам) — у 13 пациентов. Особенностью клиники СЛ у пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом была одинаковая частота встречаемости очагов атрофических изменений слизистой оболочки вульвы и эритематозно-отечных проявлений.

У 10 больных развитие СЛ сочеталось с аутоиммунными заболеваниями: аутоиммунный тиреоидит был выявлен у одного ребенка, сахарный диабет — у двоих, суставная форма ювенильного ревматоидного артрита (пауциартикулярный вариант без поражения глаз) — у двух больных, гнездная алопеция с очаговым поседением волос — в одном случае, очаговая склеродермия — у двух детей, в одном случае — псориаз, у одного ребенка — целиакия. То есть практически у пятой части наблюдавшихся больных прослеживалось системное поражение соединительной ткани с различной локализацией патологического процесса и умеренной степенью активности иммунологического процесса.

Очередная группа сопутствующих болезней была представлена генетическими заболеваниями и хромосомными аберрациями с вовлечением соединительной ткани (5 больных): болезнь Дауна в сочетании с врожденным пороком сердца (дефект межпредсердной перегородки), малые аномалии развития сердца (дополнительные хорды в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с минимальной регургитацией, расширение легочной артерии — по одному случаю).

У детей с сопутствующей аутоиммунной патологией и генетически детерминированными дефектами соединительной ткани преобладали атрофическая, витилигинозная, папулезная формы СЛ.

У 10 больных отмечалось сочетание двух или трех сопутствующих заболеваний (наиболее часто — инфекции с атопией и/или другими признаками дисплазии соединительной ткани).

Все пациенты получали лечение в стационаре, проводилось амбулаторное наблюдение. Комплексная терапия, направленная на ограничение прогрессирования СЛ, включала препараты, улучшающие микроциркуляцию (дезагреганты), — дипиридамол от 25 до 75 мг (3–5 мг/кг) в сутки, ретинола ацетат внутрь в дозе от 10000 до 20000 МЕ (по 2 или 4 капли 3,44% раствора соответственно). Местно применялись аппликации мази Солкосерил 2,07 мг/1 г или Актовегин 5% тонким слоем на пораженную поверхность. С целью увеличения насыщения крови кислородом, противовоспалительного действия и стимуляции заживления применялись курсы гипербарической оксигенации. Важной частью лечения стал метод лимфотропной терапии — подкожное введение в область голени гиалуронидазы (лидазы) 1 мл с гепарином (5000 МЕ) и гидрокортизоном при наложении манжеты на бедро и нагнетанием давления в ней. Данный способ введения лекарств обеспечивает их подачу по лимфатическим сосудам к поверхностным тканям — коже и слизистым оболочкам. По индивидуальным показаниям больные получали физиотерапию.

Кроме того, у всех детей проводилась этиотропная терапия (антибактериальная с учетом индивидуальной чувствительности при доказанной инфекции мочевых путей и/или верхних дыхательных путей), базисная (заместительная терапия инсулином у детей с сахарным диабетом, аллергенспецифическая иммунотерапия у пациентов с аллергическими заболеваниями) и симптоматическая терапия сопутствующей патологии (нестероидные противовоспалительные — преимущественно диклофенак — у детей с ювенильными артритами и т. д.).

Читайте также:  Питироспорум фолликулит

В качестве примера эффективности комплексного подхода в лечении представляется клинический случай.

Больная Ф., 2003 г. р. Из анамнеза известно, что с двух лет отмечается склонность к запорам, в 2005 году выявлен долихоколон, с 2008 года предъявляет жалобы на дискомфорт в области промежности. Диагноз «Очаговая склеродермия» установлен через год, и с 2009 г. началась курсовая терапия по стандартной схеме. Исходно при осмотре — наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу; слизистая преддверия влагалища с участками депигментации, поверхностная атрофия; трещины и эрозии слизистой, с умеренно выраженными признаками воспаления. В 2011 году у ребенка определяется гармоничное физическое развитие, половое — допубертатное. Кожные покровы чистые, умеренной влажности. Определяется сколиотическая осанка (рентгенологически угол по Кобу — 4°). Носовое дыхание свободное. Зев чистый. Пальпируются одиночные мелкие лимфоузлы в основных группах. Дыхание везикулярное, 18 в минуту. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца достаточной громкости, ритмичные, с ЧСС 98–105, АД на руках 85–90/45–50 мм рт. ст. Живот мягкий. Стул со склонностью к запорам. Мочеиспускание не нарушено. Цитология мазка слизистой вульвы от 08.02.11: клетки многослойного плоского эпителия со значительной примесью слущенных чешуек. Диагноз сформулирован: «Очаговая склеродермия. Склероатрофический лихен. Правосторонний грудопоясничный сколиоз 1-й степени. Долихоколон. Хронические запоры с каломазанием». На фоне лечения — Курантил (1 таблетка по 0,025 × 3 раза в сут), Аевит, апликации мази Солкосерил, физиолечение (лазеротерапия очага), сеансы ГБО и симптоматической терапии (Дюфалак по 5 мл × 2 раза в день в комплексе с электростимуляцией области толстого кишечника) — полностью купировались симптомы воспаления — гиперемия и отечность слизистой, трещины и эрозии отсутствуют; отмечается улучшение функции толстого кишечника.

За время наблюдения ухудшение отмечалось у пяти человек (у одного — появление очагов на туловище и конечностях, в одном случае — склероз ануса, у троих — увеличение площади поражения гениталий). Примечательно то, что все пациенты с прогрессированием процесса имели сопутствующую аутоиммунную патологию или хронические инфекционные заболевания мочевой системы, сопряженные с аномалиями развития и/или дисплазией соединительной ткани (поликистоз почек, пузырно-мочеточниковые рефлюксы различной степени). Значительное улучшение (уменьшение размеров поражения) отмечалось у пяти больных, полное выздоровление — у троих детей. У 35 детей симптомы оставались без динамики, все пациенты — с минимальным сроком наблюдения (до года).

Таким образом, клиническое наблюдение детей с СЛ вульвы выявило, что в половине случаев заболевание сформировалось на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний мочеполового тракта; у трети больных лихен развился на фоне атопических болезней, у четверти наблюдаемых — в сочетании с аутоиммунными заболеваниями. Изменение эстрогенного фона, которое у взрослых больных рассматривается как ведущая причина развития СЛ, у детей было выявлено только в 16% случаев.

Последовательная комплексная курсовая терапия в большей степени направлена на предупреждение прогрессирования процесса, у шестой части (16%) наблюдаемых больных позволяет достичь значительного улучшения или выздоровления и у 10% больных неэффективна.

Литература

  1. Волнухин В. А. Некоторые вопросы терминологии и классификации ограниченной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002.
  2. Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2004.
  3. Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002, № 4, с. 26–29.
  4. Уколова И. Л., Бижанова Д. А., Дядик Т. Г. Клиника, диагностика и лечение склероатрофического лихена вульвы у девочек // Педиатрия. 2006, № 2.

Т. В. Чупрова*
Л. Н. Анциферова*
Т. Г. Санникова*
Е. Ю. Емельянчик**,
доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова**, кандидат медицинских наук, доцент
Н. В. Красовская*
Е. А. Аникина*

*Краевая клиническая детская больница, **ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск

Лихен (склерозирующий лихен) – хроническое воспалительное кожное заболевание половых органов. Встречается как у женщин, так и у мужчин, причины появления заболевания до конца не ясны. Но если не провести лечение склерозирующего лихена, это может привести к рубцовым изменениям органов, вызывающим сужение крайней плоти, что впоследствии может привести к фимозу. Известны случаи и намного более тяжелых осложнений – из-за сужения уретры, а также отверстия мочеиспускательного канала, возможно возникновение расстройства мочеиспускания. В свою очередь, нарушение оттока мочи чревато такими осложнениями, как мочекаменная болезнь, цистит, пиелонефрит, гидронефроз. Склеротический лихен, который протекает в тяжелых формах, может привести к развитию рака полового члена.

Причины

Так как точные причины лихена неизвестны, к предрасполагающим факторам можно отнести гормональную, генетическую и аутоиммунную патологии. Также возможна еще одна причина – заболевание местного характера.

Если кто-то из родителей, сестер или братьев страдает данным заболеванием, то очень высока вероятность развития его и у других членов семьи. Об этих данных свидетельствуют наблюдения за больными лихеном. Чаще всего он встречается у обоих близнецов, что дает возможность судить о непосредственном наследовании пораженного гена.

Связь данного заболевания с аутоиммунными патологиями предполагается также на основании наблюдений. Чаще всего болезнь развивается у тех, кто страдает системной красной волчанкой, циррозом печени, псориазом, ревматической полимиалгией, рубцовым пемфигоидом, сахарным диабетом, пернициозной анемией, заболеваниями щитовидки, витилиго. У больных лихеном в тканях крайней плоти обнаружен вирус папилломы, который условно можно считать причиной заболевания. Спровоцировать развитие лихена могут также регулярные потертости кожи, радиационное излучение, а у страдающих сахарным диабетом – хроническое раздражение кожи мочой.

Симптомы

Характерными симптомами, указывающими на склероатрофический лихен, являются белесые пятна и участки атрофии крайней плоти и кожи головки полового органа (склеротическое кольцо). Во время развития болезни бляшки образовывают рубцовую ткань, которая впоследствии приводит к значительному уплотнению кожи крайней плоти, что препятствует непосредственному открытию головки полового члена. Это все способствует попаданию инфекции и развитию баланита (бактериальное воспаление головки члена).

Второй характерный симптом уже достаточно длительно протекающего лихена – формирование рубца, развитие рубцового фимоза, а также закрытие головки. Помимо этих осложнений значительно снижается эластичность крайней плоти — наружной ее части, на которой в результате появляются надрывы.

У мужчин с обрезанием склерозирующий лихен проявляется истончением струи мочи и затруднением мочеиспускания. Во время этого больной чувствует острую необходимость натуживания, потому как в зоне самого рубца развивается уплотнение, закрывающее отверстие.

Диагностика

Чаще всего данным заболеванием занимаются онкологи, эндокринологи, гинекологи, так как процесс развивается непосредственно на фоне некоторых эндокринных нарушений, которые связаны со старением, а также прекращением некоторых репродуктивных функций организма.

Диагноз ставится на основании характерной общей клинической картины, а в более сомнительных случаях назначается биопсия с гистологическим исследованием. Необходимо четко дифференцировать линейный лихен от тех заболеваний, которые имеют похожие симптомы:

  • дискоидная красная волчанка;
  • кожные лимфомы;
  • витилиго;
  • лейкоплакия;
  • блестящий лишай;
  • красный плоский лишай и пр.

Лечение

Лечение склероатрофического лихена противогрибковыми препаратами и антибиотиками неэффективно. Обрезание крайней плоти при фимозе также недостаточно. По этим причинам важно проводить своевременное лечение у квалифицированного уролога, знающего все специфические особенности лихена. При иссечении крайней плоти требуется устранить пораженные ткани.

Если у больного обнаружен лихен, лечение назначается в зависимости от стадии заболевания, а ее определение является основной задачей врача:

  • при первой стадии лихена воспаление распространяется лишь на крайнюю плоть;
  • при второй белесые кольца мигрируют на кожу головки полового члена. Особенно это характерно для мужчин с обрезанием, поэтому кроме удаления пораженных тканей хирургическим путем, необходимо провести меатотомию, после чего требуется применять противовоспалительные препараты;
  • при третьей стадии наблюдается воспалительный процесс наружного отверстия мочеиспускательных каналов. Данная стадия чаще всего наблюдается у пациентов с хроническим течением лихена. В данном случае необходима ликвидация рубцовой ткани и лечение противовоспалительными глюкокортикоидными средствами;
  • при четвертой стадии воспаление может переродиться в рак полового органа. По этой причине перед операцией обязательно проводится биопсия ткани полового органа и мочеиспускательного канала.

Не назначайте самолечение, придерживайтесь назначений своего лечащего врача. При необходимости поиск медпрепаратов лучше выполнить через наш сайт, который позволяет оценить их стоимость в разных аптеках, посмотреть инструкцию и забронировать товары онлайн.

Ссылка на основную публикацию
Склероз шейки мочевого пузыря код мкб 10
Рубрика МКБ-10: N32.0 Содержание 1 Определение и общие сведения 2 Этиология и патогенез 3 Клинические проявления 4 Обтурация шейки мочевого...
Сиска 15 лет
Почему не растет грудь у девочки 11 лет В этом возрасте рост тела очень интенсивный, поэтому рост тканей неравномерный. Быстрее...
Систелы сердечные что это лечение
Ишемическая болезнь сердца — острое или хроническое поражение миокарда, возникающее вследствие уменьшения или прекращения снабжения сердечной мышцы артериальной кровью, в...
Склерозирующий лихен у женщин фото
Склеротический лишай ( крауроз ) как предрак вульвы. Ашрафян Л.А.,Харченко Н.В ,Б абаева Н.А, Степанова Е.В., Ивашина С.В. Российский научный...
Adblock detector